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Christian Lell – Stiftung für Mukoviszidose

Über Mukoviszidose – Das Krankheitsbild

Mukoviszidose ist eine der häufigsten, angeborenen Stoffwechselerkrankungen. In der Bundesrepublik Deutschland leben etwa 8.000 bis 10.000 Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene mit dieser bislang unheilbaren Krankheit. Ursache ist ein Fehler im Erbgut.

Statistisch gesehen, trägt jeder 25. Bundesbürger das defekte Gen in sich. Etwa 4 Millionen Bundesbürger können Mukoviszidose weitervererben. Doch nur wenn beide Eltern Erbträger sind und den Gendefekt weitergeben, wird ihr Kind an Mukoviszidose leiden.

Bei Menschen mit dieser Erkrankung ist der Wassergehalt in den Bronchien sowie in Bauchspeicheldrüse, Dünndarm, Leber (Galle) und Schweißdrüsen zu niedrig. Die körpereigenen Sekrete werden zähflüssig und führen zu Funktionsstörungen der unterschiedlichsten Art. Vor allem Lunge und Bauchspeicheldrüse sind hiervon betroffen und werden vom Schleim verklebt. Häufige Symptome sind chronischer Husten, schwere Lungenentzündungen, Verdauungsstörungen und Untergewicht. Dennoch ist der Krankheitsverlauf individuell sehr unterschiedlich. Es können nur einzelne oder auch viele Organe betroffen sein. Auch die Schwere der Krankheitsausprägung kann stark variieren. Mit zunehmendem Alter wird das Krankheitsbild jedoch immer komplexer.

Trotz intensiver Forschung ist Mukoviszidose bis heute nicht heilbar. Aufgrund der Komplexität der Erkrankung ist die Therapie sehr aufwendig. Nur eine konsequente, tägliche Behandlung kann ein rasches Fortschreiten verhindern. Hierzu gehören Medikamente, Inhalationen und Krankengymnastik. Noch vor rund einem Jahrzehnt lag die durchschnittliche Lebenserwartung eines an Mukoviszidose leidenden Menschen bei 15 Jahren, heute bereits bei etwa 30-35 Jahren. Dadurch entstehen neue Anforderungen, denn die Betroffenen erreichen das Erwachsenenalter.

Quelle: Klinikum der Universität München – Pneumologie.